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Syndrome d’Usher – Des professionnels répondent à vos questions

28-03-19  -  Parole d'experts  -  VivaSon

Le syndrome d’Usher, aussi appelé le syndrome de Joly,  est une maladie congénitale qui atteint les organes de la vue et de l’ouïe. Ceux-ci peuvent être touchés à différents niveaux de gravité. C’est le docteur Charles Usher qui appréhende pour la première fois, en 1914, le caractère héréditaire de la maladie. Celle-ci, bien que rare, est l’une des premières causes de surdité et de cécité au monde.

Le syndrome toucherait 1 personne sur 50 000 en Europe et en Amérique du Nord. Elle est plus élevée en Allemagne où 1 personne sur 12 500 serait atteinte. Un des symptômes est la surdité bilatérale qui survient dès la naissance, même si celle-ci est souvent diagnostiquée vers 4 ans.  La dégénérescence de la rétine survient progressivement (rétinite pigmentaire) dès  la dixième de l’enfant et mène à la cécité au bout de plusieurs années. Les enfants marchent plus tard que la moyenne en raison des troubles de l’équilibre.

Cette maladie est récessive. Cela signifie que les parents doivent tout deux être porteurs du gène pour pouvoir le transmettre à l’enfant. Selon les différents types d’atteinte par le syndrome, il existe différents moyens de vivre avec la maladie. Il n’y a pas encore de réel traitement contre la maladie, l’idéal étant de diagnostiquer le syndrome le plus tôt possible afin de pouvoir s’adapter (porter un appareil auditif, un implant, apprendre le brail…). C’est pourquoi de nombreux chercheurs se sont intéressés aux gènes facteurs de surdité et de cécité. Une réunion d’information se tiendra le 9 décembre 2017, de 10h à 12h30, à l’Institut Imagine. Organisée par la Fondation Voir et Entendre et coordonnée par le Professeur José-Alain Sahel elle s’intègre au projet de recherche hospitalo-universitaire LIGHT4DEAF.  L’inscription est gratuite mais doit se faire avant le 15 novembre en cliquant sur ce lien.  

Source : Audition–infos.org

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