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Qu'est-ce que l'otospongiose ?

l'otospongiose est une maladie qui provoque une surdité de transmission progressive, causée par une anomalie métabolique qui détériore la régénération osseuse de l’oreille moyenne. La chaîne des osselets (le marteau, l'enclume et l'étrier) qui forment “l’os de l'oreille” ne se développe pas correctement (en particulier l’étrier), causant la déficience auditive.

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Comment fonctionne l'audition ?

le son parvient à l’oreille externe sous forme de vibrations. l’oreille moyenne, composée du tympan et de la chaîne d’osselets, amplifie le son. Il parvient ensuite à l’oreille interne qui capte les vibrations via ses cellules ciliées et les transmets au cerveau via le nerf auditif sous forme de signaux électriques.

Comment fonctionne l'oreille ?

L’otospongiose qu’est ce que c’est ?

Les symptômes

L’otospongiose se manifeste par une perte d’audition progressive. Cette surdité peut s’accompagner d’acouphènes (sifflements ou bourdonnements d’oreille) ainsi que de vertiges dans certains cas. La perte est généralement bilatérale bien qu’il y est des cas d’otospongiose unilatérale.

Les causes

Cette maladie de l’oreille a pour origine une cause génétique et serait transmise de façon autosomique dominante selon les chercheurs. Néanmoins, certains cas sans antécédents familiaux ont déjà été diagnostiqués, sans cause connue.

La maladie se traduit par un développement osseux hasardeux, laissant apparaître à certains endroits des parties d’os de mauvaise qualité (foyers otospongieux).

Certains événements comme une grossesse, impliquant une production importantes d’hormones, peuvent favoriser le déclenchement de la maladie.

Profils à risques

L’otospongiose touche principalement des femmes (deux femmes pour un homme), généralement entre 20 et 40 ans. Les personnes ayant des membres de leur famille atteints par cette pathologie sont les plus à même de la développer à leur tour.

l'évolution de la maladie

Comme pour une presbyacousie, la perte auditive liée à une otospongiose va se creuser avec le temps, atteignant des niveau de surdité de plus en plus important avec l’âge.

Dans le cas le plus répandu où l’étrier est touché (ankylose stapédo-vestibulaire), le mouvement de l’os pour amplifier le son est limité, engendrant une surdité de transmission (le son ne passe pas correctement de l’oreille moyenne à l’oreille interne). 

Seulement, avec le temps, il est possible que la cochlée (située dans l'oreille interne) soit elle aussi touchée, développant ainsi une surdité mixte (une perte de transmission associée à une perte de perception).

Diagnostiquer l’otospongiose

Pour obtenir un traitement adapté, il convient d’établir un diagnostic. Celui-ci passe passe par une série d’examens qui permettent d’identifier l’otospongiose, le niveau de perte auditive et sa typologie ainsi que le développement de la maladie.

Recherche d’antécédents familiaux

Tout d’abord, il convient de chercher des antécédents familiaux attestant de la maladie voir des cas de perte auditive dont les causes n’étaient pas avérées.

Otoscopie et audiométrie

L’otoscopie permet d’étudier l’oreille externe et de vérifier le bon état du tympan. Une tympanométrie avec réflexe stapédien permet aussi d’identifier l’otospongiose. à cause de l’ankylose de l’étrier, il n’y a pas de réflexe stapédien.

L’audiométrie enfin, permet de diagnostiquer le niveau d’audition du patient. Le test auditif se compose d’un test auditif tonal et d’un test vocal. Dans les deux tests, les deux types de conduction du son (conduction osseuse et aérienne) sont testée pour définir le type de surdité (transmission, perception ou mixte).

L’audiométrie d’une otospongiose dévoile dans la plupart des cas une surdité de transmission (voir mixte), accentuée sur les basses fréquences.

Scanner des rochers

Enfin, le scanner permet d’identifier les foyers otospongieux, donnant ainsi de précieuses informations quant au développement de la maladie et la localisation des anomalies.

Le traitement de l’otospongiose

La chirurgie

Un traitement chirurgicale peut être envisagé si un ankylose stapédo-vestibulaire est diagnostiqué. l'intervention chirurgicale consiste à retirer l’étrier, remplacé par une prothèse qui assurera le même rôle. Cet acte chirurgical n’est pas sans risque cependant. Bien qu’il soit très faible, le risque d’échec peut engendrer une surdité de perception post opératoire définitive. 

L’appareillage auditif

Dans la plupart des cas d’otospongiose, le port d’une prothèse auditive est conseillé (avant l’opération si celle-ci est envisageable). L'impact sur l’audition étant évolutif, il conviendra de suivre régulièrement l’évolution de la perte auditive pour adapter l'amplification en conséquence.

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