Aujourd’hui, la médecine ne permet pas de guérir la surdité à proprement parler. Les implants et les appareils auditifs permettent aux malentendants de retrouver une ouïe plus ou moins optimale selon le degré de leur déficience, mais il n’est pas possible de rétablir l’ouïe sans avoir recours à ces technologies. Cependant, la recherche avance et nous promet peut-être, dans cinq à dix ans, la possibilité de restituer une audition parfaite pour les patients atteints de surdité héréditaire.

Cet espoir nous provient d’expériences débutées il y a à peine un an par les chercheurs de l’Ecole polytechnique fédérale de Lausanne (Suisse), de la Faculté de médecine de Harvard et de l’Hôpital pour enfants de Boston (Etats-Unis). Ces biologistes ont réalisé l’exploit de rétablir l’ouïe de souris sourdes, en intervenant au niveau du génome. Comment est-ce possible ?

La surdité héréditaire, qui apparaît à la naissance ou durant la prime enfance, a de multiples facettes et peut être causée par l’absence ou la mutation de plus de soixante-dix gènes différents. Nos médecins-chercheurs suisses et outre-Atlantique ont porté leur effort sur un gène en particulier, impliqué dans environ 8 des cas de surdité héréditaire : le gène TMC1. Selon qu’une seule ou les deux copies du gène soient défectueuses, l’enfant développe une surdité profonde dès 2 ans ou plus progressivement entre 10 et 15 ans, pourquoi ? Un gène TMC1 défectueux interfère dans le système auditif, au stade où celui-ci doit convertir les ondes sonores en signaux électriques nerveux. En effet, chez un patient sain, les cellules ciliées (cellules sensorielles de l’oreille interne) comportent des petits cils qui se rétractent pour laisser passer les électrons qui vont former le message nerveux dans cette cellule ciliée. Chez un enfant dont le gène TMC1 est muté, ce mécanisme ne fonctionne pas et le message ne se forme jamais.

Ainsi, les chercheurs ont  testé un protocole de thérapie génique sur des souris avec une mutation du gène TMC1 comparable à celle des enfants atteints de surdité héréditaire. Ils ont injecté dans les cellules de l’oreille interne un gène TMC1 sain associé à un virus vecteur (qui permet au gène de s’insérer dans les cellules). Les biologistes n’ont traité qu’une oreille sur deux afin d’avoir un référentiel pour les éventuel progrès auditifs des souris. Et en effet, après un mois, des signaux ont pu être détectés dans l’oreille traitée de ces souris. Aussi, les souris réagissaient lorsqu’on les exposait à des sons, telles des souris sans perte auditive ! Il est donc possible de rétablir le fonctionnement des cellules ciliées grâce à la thérapie génique.

Il reste désormais à voir si ce procédé sera capable de produire, sur les humains, des résultats aussi ou plus satisfaisants que ceux des implants cochléaires et des appareils auditifs. De plus, la pérennité de l’intervention à long terme n’est pas encore prouvée, on peut imaginer que la dégénérescence des cellules des enfants atteints puisse reprendre quelques mois ou quelques années après l’opération, ce qui rendrait celle-ci veine.

Source : Le Figaro Santé