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Syndrome d’Usher, recouvrer l’audition sera-t-il bientôt possible ?

Syndrome d’Usher, recouvrer l’audition sera-t-il bientôt possible ?

10-02-17  -  Médecine et progrès  -  VivaSon

Qu’est-ce que le syndrome d’Usher ?

Le syndrome d’Usher, aussi appelé le syndrome de Joly,  est une maladie congénitale qui atteint les organes de la vue et de l’ouïe. Ceux-ci peuvent être touchés à différents niveaux de gravité. C’est le docteur Charles Usher qui appréhende pour la première fois, en 1914, le caractère héréditaire de la maladie. Celle-ci, bien que rare, est l’une des premières causes de surdi cécité au monde. Le syndrome toucherait 1 personne sur 25 000 et atteint 3 à 6% de la population sourde de naissance ou ayant des troubles auditifs. La dégénérescence de la rétine est progressive (rétinite pigmentaire) et mène à la cécité au bout de plusieurs années. Il existe ainsi 3 types de mutations.  Celles-ci vont surtout déterminer le moment d’apparition des troubles auditifs et visuels, à retrouver plus en détails ici. Cette maladie est récessive. Cela signifie que les parents doivent tout deux être porteurs du gène pour pouvoir le transmettre à l’enfant. Selon les différents types d’atteinte par le syndrome, il existe différents moyens de vivre avec la maladie.

Quel traitement ?

Il n’y a pas encore de réel traitement contre la maladie, l’idéal étant de diagnostiquer le syndrome le plus tôt possible afin de pouvoir s’adapter (porter un appareil auditif, un implant, apprendre le brail…). C’est pourquoi de nombreux chercheurs se sont intéressés aux gènes facteurs de surdité et de cécité. Ainsi, une étude réalisée par des chercheurs de  l’École de médecine de l’Université Harvard, menée par le Docteur Jeffrey Holt, a mis en avant une possible guérison auditive par le biais de la thérapie génique.  Ce procédé a été testé sur des souris atteintes par le syndrome qui étaient complètement sourdes.  Les souris, auxquelles a été ingéré un virus synthétique ciblé pour reconstruire les cellules sensorielles, sont parvenues à entendre des sons allant jusqu’à 25 décibels. Pour l’instant, la thérapie génique fonctionne 6 mois et seulement sur les souris soignées à la naissance mais ces résultats sont plus qu’encourageants.   Source : Topsanté

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