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Surdité congénitale

Surdité congénitale : causes, traitement et suivi de l'enfant

La surdité congénitale concerne les enfants sourds ou souffrant d’une perte auditive à leur naissance qui évoluera par la suite avec le temps. On recense en France environ un 1 cas pour 1000 naissances. Elle pose un véritable problème car elle n’est pas systématiquement dépistée et nous le savons, l’audition d’un enfant joue un rôle centrale dans son développement et son apprentissage, notamment celui du langage.

Les causes de la surdité de naissance

La perte d’audition peut avoir deux origines : une origine acquise (exemple : un traumatisme sonore) ou bien une origine congénitale (exemple hérédité).

Parmi les causes congénitales on distingue plusieurs possibilités

  • Les causes génétiques héréditaires comme le syndromes Branchio-Oto-Rénal, le syndrome de Stickler, le syndrome de de Waardenburg, le syndrome de Usher, La maladie de Refsum, un déficit en biotinidase...
  • Une naissance prématurée
  • Des infections in utero (rubéole, syphilis, toxoplasmose…)
  • Un manque d'oxygène in utero ou bien à la naissance (hypoxie)

Le dépistage d’un nourrisson

Le dépistage auditif d’un bébé n’est pas systématique bien qu’il soit désormais obligatoirement proposé. Ce test permet d’établir un premier diagnostic après la naissance. Deux examens sont alors pratiqués pour évaluer les capacités d’audition de bébé :

  • Otoémissions acoustiques automatisés : une sonde placé dans l’oreille diffuse des sons brefs et faibles comme une voix chuchotée. Les réactions sont récoltées par la sonde ou des électrodes.
  • Les potentiels auditifs évoqués (PEA) : ce test permet d’étudier l’activité du cerveau après réception de stimulus auditifs.

Ce dépistage n’étant pas systématiques, la plupart des surdités congénitales sont diagnostiquées après 15 mois.

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Comment savoir si mon enfant n’entends pas ?

Votre enfant n’a pas fait l’objet d’un dépistage précoce de l’audition à la maternité et vous soupçonnez une perte d’audition? Voici plusieurs symptômes et signaux qui peuvent vous alerter. Au moindre doute concernant l’audition de votre enfant, consultez un spécialiste. :

  • L’enfant ne réagit pas quand on l'appelle
  • Il ne réagit pas non plus à un bruit qui n’est pas émis dans son champs de vision
  • Il perd de sa babil
  • Il semble étourdi et non concentré

Le traitement  et l’accompagnement de l’enfant

Une fois le diagnostic établit, il faut que l’enfant soit pris en charge rapidement pour faciliter son développement et son apprentissage du langage. La correction envisagée dépendra du degré de surdité et de la pathologie.

En plus de la correction auditive qui doit s'accompagner d’un suivi rigoureux et régulier, l’enfant peut être également pris en charge par un orthophoniste ou un éducateur pour l’aider à communiquer et améliorer sa compréhension.

L’appareillage auditif pédiatrique

Dans les cas de pertes auditives légères à sévères, l’enfant pourra être équipé d’une prothèse auditive adaptée aux enfants.

Il convient de prévoir des visites de contrôle régulières pour adapter finement les appareils et changer les embouts qui sont rapidement trop volumineux compte tenu de la croissance de l’enfant.

Chez VivaSon, nous proposons des appareils auditifs adaptés pour les enfants. N’hésitez pas à prendre contact avec l’un de nos centres auditifs en France si vous avez des questions.

L’implant cochléaire

Dans le cas où les troubles auditifs sont profonds, l’implant cochléaire sera envisagé comme solution. Les implants cochléaires permettent d’envoyer des sons par conduction osseuse au nerf auditif. Il nécessite une opération chirurgicale pour poser l’implant.

Qu’il s’agisse d’appareils auditifs ou d’implant cochléaire, l’objectif est de stimuler le système auditif de l’enfant pour faciliter son apprentissage du langage et sa compréhension du monde extérieur.

Marcel Bensoussan, Audioprothésiste et responsable audiologie
Marcel Ben Soussan
Audioprothésiste et responsable audiologie
Diplômé d'Etat en 2013, Marcel Ben Soussan est un audioprothésiste expérimenté chez VivaSon. En charge de la formation technique des audioprothésistes au sein de l'enseigne et dans les écoles d'audioprothèses, Marcel Ben Soussan est Responsable Audiologie chez VivaSon depuis 2015.

QUESTIONS FRÉQUENTES

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Questions fréquentes sur l'audition
Vivason répond à vos questions
Qu'est-ce que l'hypoacousie ?
L’hypoacousie est une perte d'audition partielle au contraire du cophose ou de l'acousie qui désignent une surdité totale. L'hypoacousie peut survenir à tout âge.
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L'amusie ou la surdité musicale, qu'est-ce que c'est ?
L’amusie est une maladie soit génétique soit congénitale culturelle ou provoquée par une lésion cérébrale qui touche 4% de la population mondiale. Paradoxalement, on parle...
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Que faire en cas de traumatisme sonore ?
Un traumatisme sonore est un trouble de l'audition qui atteint l'oreille interne, entrainant une destruction partielle des cellules ciliées et qui se traduit par une perte d'audition. C'est un accident de santé qui peut engendrer une surdité définitive, même légère, suite à une exposition à un bruit excessif.
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Sourd et malentendant, quelle différence ?
Dans le langage courant, il existe de nombreuses façons d’exprimer la perte d’audition. La désignation des personnes via les termes “sourd” ou “malentendant”, peut porter à confusion. Si ces deux termes évoquent bien la déficience auditive, il n’en sont pas moins différents et malheureusement fortement connotés.
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Comment récupérer d’une perte d’audition temporaire ?
La perte d’audition est souvent temporaire dans un cas de surdité soudaine. Découvrez nos conseils pour récupérer au mieux ses capacités auditives suite à une surdité brusque.
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Comment améliorer son audition ?
Une fois perdue, l’audition ne peut pas être rétablie. Les cellules sensorielles n’étant pas remplaçables. Il existe cependant des aides techniques qui permettent de corriger l’audition ainsi que des activités permettant d’améliorer par la suite ses capacités de compréhension. La prise en charge précoce des problèmes d'audition, ainsi que leur prévention via une bonne hygiène de vie est aussi primordial.
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