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Otospongiose : symptômes, diagnostic et traitement

Contenu mis à jour le 08/10/2021 

L'otospongiose est une maladie provoquant une surdité de transmission progressive causée par une anomalie métabolique.

Cette anomalie détériore la régénération osseuse de l’oreille moyenne : la chaîne des osselets, constituée du marteau, de l'enclume et de l'étrier qui forment “l’os de l'oreille”, ne se développe pas correctement causant la déficience auditive. Découvrez avec Vivason comment diagnostiquer et traiter une otospongiose.

Comment fonctionne l’audition ?

Le son parvient à l’oreille externe sous forme de vibrations. C’est l’oreille moyenne, composée du tympan et de la chaîne d’osselets, qui amplifie le son. Il parvient ensuite à l’oreille interne qui capte les vibrations via ses cellules ciliées et les transmet au cerveau sous forme de signaux électriques via le nerf auditif.

L’otospongiose intervient lorsque cette chaîne d’osselets souffre d'anomalie.

Qu’est ce que l’otospongiose ?

Les principaux symptômes de l’otospongiose

L’otospongiose se manifeste par une perte auditive progressive. Cette surdité peut s’accompagner de symptômes variés comme des acouphènes, des sifflements ou des bourdonnements, ainsi que des vertiges ou des sensations vertigineuses orthostatiques dans certains cas. La défaillance est généralement bilatérale mais on peut dénombrer certains cas d’otospongiose unilatérale.

Qu’est-ce qui cause l’otospongiose ?

Cette maladie de l’oreille a pour origine une cause génétique et serait transmise de façon autosomique dominante selon les chercheurs. Cela signifie qu’elle est bien souvent portée par un autosome, un chromosome différent des chromosomes déterminant le sexe des individus.

Néanmoins, certains cas sans antécédents familiaux ont déjà été diagnostiqués : aucune cause génétique n’a ainsi pu être décelée. Certains événements comme une grossesse impliquant une production importante d’hormones peuvent également favoriser le déclenchement de la maladie.

Une maladie qui affecte la chaîne des osselets

La maladie se traduit par un développement osseux impropre, laissant apparaître à certains endroits des parties d’os de mauvaise qualité, appelés foyers otospongieux.

Quels sont les profils à risques ?

L’otospongiose touche principalement les femmes : environ deux femmes atteintes pour un homme touché par la maladie. Il faut savoir que la maladie connaît ses prémices relativement tôt : la population atteinte a en moyenne entre 20 et 40 ans. Par ailleurs, l’hérédité est souvent un facteur de risque : les personnes ayant des membres de leur famille atteints par cette pathologie sont les plus à même de la développer à leur tour.

L’évolution de la maladie

Comme pour une presbyacousie, la perte auditive liée à une otospongiose aura tendance à s’amplifier avec le temps, atteignant des niveaux de plus en plus importants avec l’âge.

Le cas le plus répandu de la maladie est l’ankylose stapédo-vestibulaire lorsque l'étrier est touché : le mouvement de l’os pour amplifier le son devient très limité et le son ne passe plus correctement de l’oreille moyenne à l’oreille interne. C’est cette déficience qui engendre inéluctablement une surdité de transmission.

Par ailleurs, il n'est pas rare qu’avec le temps la cochlée, située dans l'oreille interne, soit elle aussi touchée. Le risque majeur vient alors du fait que le sujet puisse développer une surdité mixte, c'est-à-dire une perte de transmission associée à une perte de perception.

Otospongiose et grossesse

La grossesse chez une femme atteinte d'otospongiose peut aggraver brutalement l'évolution de la maladie, notamment à cause du facteur hormonal. Par ailleurs, tout traitement hormonal comme une contraception ou une hormonothérapie substitutive chez une femme atteinte d'otospongiose doit être décidé au préalable avec un médecin.

Comment diagnostiquer l’otospongiose ?

Pour obtenir un traitement adapté, il convient d’établir un diagnostic. Celui-ci passe par une série d’examens qui identifient le niveau de perte auditive et sa typologie ainsi que le développement de la maladie.

La recherche d’antécédents familiaux

L’étape préalable consiste à chercher des antécédents familiaux d'otospongiose ou des cas de déficiences auditives dont les causes n’ont pas été identifiées.

L’otoscopie et l’audiométrie

L’otoscopie permet d’ausculter l’oreille externe et de vérifier l’état du tympan. Une tympanométrie avec réflexe stapédien permet aussi d’identifier l’otospongiose. En cas d’ankylose de l’étrier, aucun réflexe stapédien ne sera perçu.

L’audiométrie permet, quant à elle, de déterminer le niveau d’audition du patient. Le test auditif se compose d’un test auditif tonal et d’un test vocal. Dans chacun de ces tests, les deux types de conduction du son, la conduction osseuse et aérienne, sont testés pour définir le type de surdité : transmission, perception ou mixte. L’audiométrie d’une otospongiose dévoile dans la majorité des cas une surdité de transmission, parfois mixte, accentuée sur les basses fréquences.

Le scanner des rochers

Le dernier examen pour poser un diagnostic précis sur la maladie est le scanner. Il permet d’identifier les foyers otospongieux, donnant ainsi de précieuses informations quant au développement de la maladie et sur la localisation des anomalies.

Quels traitements pour cette pathologie de l’oreille moyenne ?

La chirurgie : un traitement radical, mais efficace !

Un traitement chirurgical peut être envisagé si un ankylose stapédo-vestibulaire est diagnostiqué. La chirurgie consiste à retirer l’étrier et à le remplacer par une prothèse qui assurera le même rôle.

Quand faut-il opérer ?

L'opération chirurgicale est préconisée dès lors que la baisse d'audition devient gênante. En attendant l'opération, il est également possible de porter des appareils auditifs pour corriger le déficit de transmission. En règle générale, il est conseillé d’agir sans attendre.

Les risques de la chirurgie

L’opération chirurgicale n’est pas sans risques. Bien qu’il soit très faible, il existe un risque d’échec pouvant engendrer une surdité de perception post opératoire définitive.

La solution de l’appareillage auditif : traitement évolutif complémentaire

Dans la plupart des cas d’otospongiose, le port d’une prothèse auditive est conseillé, même avant une intervention chirurgicale si celle-ci est programmée. L'impact sur l’audition étant progressif, il conviendra de suivre régulièrement l’évolution de la perte auditive pour adapter l'amplification en conséquence.

Chez VivaSon, nous proposons des appareils auditifs de grandes marques mondiales aux meilleurs prix du marché bénéficiant d’un suivi illimité et d’une garantie 4 ans incluse. N’hésitez pas à prendre rendez-vous avec un audioprothésiste pour établir un diagnostic et obtenir les meilleurs conseils d’experts.

Existe-t-il des traitements naturels pour l'otospongiose ?

À ce jour, aucun traitement naturel efficace pour lutter contre cette maladie n’est reconnu.

Marcel Bensoussan, Audioprothésiste et responsable audiologie
Marcel Ben Soussan
Audioprothésiste et responsable audiologie
Diplômé d'Etat en 2013, Marcel Ben Soussan est un audioprothésiste expérimenté chez VivaSon. En charge de la formation technique des audioprothésistes au sein de l'enseigne et dans les écoles d'audioprothèses, Marcel Ben Soussan est Responsable Audiologie chez VivaSon depuis 2015.

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